مرض المنغولية Mongolism
الانتشار: يدعى المرض أيضا باسم (لزمة داون) Down’s Syndrome ويحدث بنسبة 1 لكل 600 – 700 من الولادات.
أنواعه: ينقسم إلى نوعين بالنسبة إلى ترتيب الكر موسومات
1- المجموعة الأولى : وتشمل 75% من حالات المنغولية ولها علاقة بعمر الأم إذ تزداد نسبته كلما ارتفع عمر الأم أول زواجها وتمتاز المجموعة بوجود 3 كروموسومات في الموقع 21 بدلا من 2 ، أي أن مجموع الكر وموسومات الكلى يصبح 47 بدلا من 46 .
2- المجموعة الثانية : وهى تشكل 25% من حالات المنغولية ،3- ولا علاقة لها بكبر عمر الأم ،4- بل توجد في الزوجات الشابات مع ميل للتكرار في نفس العائلة وتمتاز بوجود 46 كروموسوم كالفرد الطبيعي لكنه يتخلل الكروموسومات اضطراب في الموقع والتركيب في المواقع 15 و 16 و 21. (2))
ولأجل احتساب احتمال إصابة الأطفال الإخوة بنفس المرض ، فأن كل مجموعة منغولية تختلف عن الثانية. إلا انه يمكن انه يمكن بصورة تقريبية تقدير الاحتمال بالطريقة التالية: "كل أبوين ولد لهما طفل منغولي وليس لهما أقارب منغوليين ، فان احتمال ولادة طفل منغولي آخر يكون بنسبة 1-2% بغض النظر عن عمر الأم"
الأسباب:
من الأسباب التي اكتشفت حديثا كعامل مسبب في عدم انتظام الكر وموسومات أو تعددها هى: التهاب الكبد الوبائي للأم ،وقد اعتبرت الإشعاعات (الذرية وأشعة اكس) كسب محتمل آخر لحدوث المنغولية.
الأعراض والعلامات:
تكون الجمجمة صغيرة ومكورة ، والوجه والمؤخرة مسطحين وفتحة العينين ضيقة ومنحدرة إلى الداخل والأسفل (كالجنس المغولي) وتكون الأطراف قصيرة والجهاز العضلي ضعيف. وللمنغولي مقاومة ضعيفة تجاه الالتهابات والأمراض وهو لذلك يتعرض للإصابة بشتى الالتهابات الجلدية والصدرية.
التغيرات المرضية:
يكون الدماغ بسيط التركيب وقليل النضج وخاصة في الفصين الجبهتين وجزع الدماغ والمخيخ. ويكون أكثر المنغوليين من ذوى التخلف العقلي الشديد ويصل قسم قليل منهم لدرجة التخلف العقلي البسيط ،ويمتازون عموما بميل إلى الموسيقى واللحن والجماعة والمرح ويمكن تشغليهم فى الأعمال البسيطة.
المصير:
ارتفعت نسبة الأحياء من المنغوليين بسبب تقدم العلاجات الحديثة ويكبر البعض ويصل إلى ما بعد مرحلة البلوغ والشباب.
Post a Comment